폐고혈압

폐고혈압은 폐순환 압력이 높아져 우심실이 과부하되고 결국 우심부전으로 진행하는 상태다. 심장·폐·혈전·면역·선천성 원인이 모두 가능해 심초음파만으로 PAH를 진단하면 안 된다. 2022 ESC/ERS는 전체 폐고혈압을 5군으로 분류하며, 확진과 치료 선택의 핵심은 전문센터의 우심도자와 원인 감별이다.

설명되지 않는 운동성 호흡곤란·피로·흉통·실신·청색증·부종·복수, 심초음파상 우심실확장 또는 폐동맥압 상승이 진입점이다. 임신·감염·수술·부정맥·항응고 중단 뒤 급격한 저혈압과 저산소증은 우심부전 응급이다. 급성 폐색전 후 3개월 이상 숨이 차면 CTEPH를 의심한다.

심전도·흉부영상·심초음파로 선별하고 폐기능·동맥혈가스·고해상도 CT·자가면역/간/HIV·유전검사로 원인을 찾는다. 환기/관류스캔과 CTPA로 CTEPH를 선별하고 폐혈관조영으로 치료표적을 정한다. 우심도자로 mPAP·PAWP·PVR·심박출량과 혈관반응을 측정하며 MRI, 6분보행·CPET, BNP/NT-proBNP로 위험을 추적한다.

1단계: 의심·원인 감별 → 심초음파, 폐·심장·혈전·면역 평가와 V/Q 스캔을 시행한다.

2단계: 우심도자 확진·위험층화 → WHO군과 저·중·고위험을 정하고 다학제 치료를 설계한다.

3단계: 표적치료·재개통·집중치료 → PAH 병합약제, CTEPH PEA/BPA·항응고, 우심부전 ICU·ECMO를 적용한다.

4단계: 반복평가·이식연계 → 3~6개월 기능·혈역학을 재평가하고 목표 미달 고위험군은 비경구 약제와 폐/심폐이식을 검토한다.