신경근육질환

신경근육 세부전문의와 숙련 전기생리실(신경전도·침근전도·반복자극·단일섬유근전도), 신경/근육 초음파·MRI, 항체·효소·유전검사, 신경·근육병리 역량이 필요하다. 호흡기·재활·영양·연하·언어·흉부외과·정형외과·임상유전팀과 FVC/SNIP·수면평가, NIV·기침보조기, 위루, 혈장교환·IVIG·주입치료, 보조기·휠체어·AAC를 제공해야 한다.

발병 분포·진행속도·감각·상위/하위운동신경 징후로 병변을 국소화하고, 전기생리·혈액·항체·유전·영상·병리로 치료 가능한 모방질환을 우선 찾는다. 중증근무력증 위기·길랭바레·급속 호흡저하는 ICU와 혈장교환/IVIG로 연결한다. 진행성 질환은 진단 초기부터 호흡·연하·영양·재활·의사소통·완화의료 목표를 정기 다학제로 갱신한다.

신경근육질환센터, ALS·운동신경원질환·중증근무력증·근육병 전담클리닉 또는 이에 준하는 상설팀을 인정한다. 근전도 검사만 제공하거나 일반 신경과 진료목록만 있는 기관은 부족하다. 세부전문의, 정밀 전기생리, 항체/유전/병리, 호흡·연하·재활 다학제 중 핵심축이 공식 근거로 확인되어야 한다.

EAN ALS 지침, CHEST 신경근육 호흡관리 지침과 병원 공식 센터·클리닉·의료진 자료를 우선한다. 기관 평가는 진단지연, 유전자 확진률, MG-ADL/MGC, ALSFRS-R, FVC·NIV 도입, 연하·체중, 위기·입원, 보행·상지·의사소통 기능과 치료 부작용을 확인한다. 과거 자료의 의료진·장비·치료제는 현행 페이지와 재검증한다.

신경근육질환 전문센터, 루게릭병 ALS 클리닉, 중증근무력증 위기 병원, 근전도 정밀검사, 유전성 근육병 검사, 비침습환기 호흡재활, neuromuscular disease center Korea, ALS multidisciplinary clinic Korea.