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복합 장질환

Complex Intestinal Disorders and Intestinal Failure

PART I

정보 항목

01기관 역량 및 필수 인프라

소아/성인 소화기영양, 소아외과·대장항문/중환자외과, 이식외과, 임상영양·약제, 감염·간·신장·혈관·영상·중재영상·마취/중환자 협진이 필요하다. 장 길이/해부·누공 지도를 위한 CT/MR enterography와 조영검사, 내시경·운동/흡수평가, 전담 영양지원팀, 무균 정맥영양 조제, 장기 중심정맥관 관리와 혈류감염 대응, 장루/상처간호, STEP·장재건·소장이식 수술 및 중환자실을 요구한다.

02시스템 역량 및 협진 체계

원인, 잔존 소장 길이와 연결 형태, 결장/회맹판 보존, 장루·누공 배출량, 수분·전해질·신/간기능, 성장/체중과 감염 이력을 구조화한다. 경구수분·경장영양을 최대화하고 정맥영양 조성과 빈도를 환자별 조정하며, catheter salvage/교체와 혈전·담즙정체·골대사·미량원소를 감시한다. 장 재건 가능성, 약물치료와 이식 적응증을 정기 다학제로 재평가하고 응급 패혈증·탈수·급성폐색 경로를 별도로 둔다.

03인정 단위

장재활 클리닉/장부전 프로그램, 단장증후군 전담팀 또는 소장이식과 연계된 다학제 단위를 인정한다. 단순 영양상담·일반 소화기 외래만으로는 부족하다. 장관/정맥영양, 중심정맥관·감염관리, 장재건/STEP 또는 이식평가 중 복수 기능과 장기 추적이 공식 근거로 확인되어야 한다.

04근거 및 검증 기준

ESPEN 만성 장부전 2023 지침, ESPGHAN 소아 단장증후군·장부전 자료와 병원 공식 장재활/단장증후군/이식 프로그램을 우선한다. 기관 평가는 생존뿐 아니라 정맥영양 감량·자립, 성장·체중, catheter-related bloodstream infection, 혈전·정맥 접근 소실, 장부전연관 간질환, 탈수/입원, STEP·재건·이식 결과와 환자보고 삶의 질을 확인한다.

05현재성 상태

출처의 최신성은 확인되었으나, 공식 검증은 진행 중임

06SEO 및 AI 검색 구조

단장증후군 전문병원, 장부전 장재활 클리닉, 가정정맥영양 대학병원, 고배출 장루 치료, 만성 가성장폐색, STEP 장연장술, 소장이식 병원, intestinal rehabilitation Korea, short bowel syndrome center Korea.

PART II

상세 정보항목

01전문의료 정의 및 국내외 임상 통계 (Definition & Epidemiological Context)

복합 장질환 전문의료는 장의 길이 또는 기능이 부족해 음식과 물만으로 생명을 유지하기 어려운 장부전을 다룬다. ESPEN은 성인 단장증후군을 잔존 소장 200cm 미만과 관련한 임상상으로 정의하며, 말단 소장루·공장-결장 연결·회장-결장 연결 등 해부형에 따라 위험과 치료가 달라진다고 설명한다. NIDDK는 단장증후군을 소장이 짧거나 손상돼 충분한 영양소를 흡수하지 못하는 상태로 정의한다. 희귀질환이므로 국내 기관 간 단순 환자수 순위는 만들지 않는다.

02환자 문제 및 임상적 진입점 (Patient Problem Layer)

대량 장절제 후 지속되는 설사·장루 과다배출, 탈수·신기능 저하, 체중/성장 저하, 반복 중심정맥관 패혈증·혈전, 황달/간기능 악화, 복부팽만·구토인데 물리적 폐색이 없는 경우가 진입점이다. 소변 감소·의식저하, 심한 탈수, 발열/오한이 동반된 중심정맥관 환자, 복막자극·급성폐색·장허혈 의심은 즉시 응급실·외과/중환자 경로로 전환한다.

03정밀 진단 및 기능 평가 체계 (Diagnostics & Functional Evaluation)

수술기록으로 잔존 소장 길이·연결 형태·회맹판/결장 보존과 장루·누공을 지도화한다. 배출량·소변량, 체중/성장, 수분·전해질·신/간기능·혈구·철/비타민/미량원소·골대사를 연속 측정하고 CT/MR·조영검사·내시경으로 협착·누공·확장·염증을 평가한다. 정맥영양 조성·빈도, catheter 감염/혈전, 경장 섭취 내약성과 삶의 질을 함께 기록한다.

04치료 방법 및 타임라인형 진료 경로 (Care Pathway)

1단계: 안정화와 해부 지도화 → 패혈증·탈수·전해질을 교정하고 잔존 장·장루/누공·정맥 접근을 확인한다.

2단계: 장 적응·영양재활 → 경구수분 조성, 지속 경장영양, 맞춤 정맥영양과 약물·미량영양소를 조정한다.

3단계: 장 보존·재건 → 협착/누공·복강감염을 통제하고 장루 복원, STEP/장연장 또는 단계적 복벽·장 재건을 선택한다.

4단계: 장기 자립 또는 이식 → 정맥영양 감량·가정관리와 감염/간·골 합병증을 추적하고, 정맥 접근 소실·반복 패혈증·간부전에서는 소장/간-소장 이식을 평가한다.

05복합 장질환 특화 전문의료 수행기관 및 다학제 디렉토리

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