뇌하수체·부신·희귀내분비질환

내분비내과·신경외과·내분비외과/비뇨의학과·이비인후과·안과·영상의학·핵의학·병리·방사선종양·유전상담팀이 필요하다. 복합 뇌하수체 자극/억제검사, 24시간 소변·타액/혈장 호르몬, IPSS·부신정맥채혈, 전용 MRI·부신 CT/MRI·PET, 내시경 두개저 수술·복강경/로봇 부신절제, 감마나이프/정밀방사선, 수술 전후 중환자·전해질·스테로이드 위기 대응체계를 갖춰야 한다.

종양과 호르몬 축을 동시에 평가해 응급 뇌하수체졸중·부신위기를 우선 분류한다. MDT가 약물·수술·방사선의 순서와 장기 대체요법을 결정하고, 수술 전 알파차단·스테로이드 계획, 수술 후 코르티솔·나트륨·요붕증·시야 감시를 표준화한다. 유전 가능성은 가계도·검사·가족검진으로 연결하고 희귀질환 등록·전환·임신·응급카드 교육을 지속한다.

일반 내분비 외래가 아니라 뇌하수체 또는 부신 전담 클리닉에서 호르몬 정밀검사, 다학제 수술·방사선, 수술 후 장기추적과 희귀질환 연계를 공식 운영하는 센터/팀을 인정한다.

Endocrine Society·ESE/ENSAT 지침, 병원 공식 센터·클리닉·현행 의료진·수술/검사 프로그램을 우선한다. 질환별 수술량, 생화학 관해·재발, 시야·뇌척수액누출·뇌하수체기능 보존, 부신위기·혈압/전해질 정상화, 합병증·재입원·평생 대체요법 교육과 MDT 현재성을 확인한다.

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