神经免疫疾病

神经免疫疾病是一类免疫系统攻击大脑、脊髓、视神经、周围神经和肌肉，引起炎症和功能损伤的疾病。预计到2024年，多发性硬化(MS)大约有310万人患病，NMOSD和MOGAD更为罕见，但一次复发可能造成严重损伤。即使症状相似，治疗方法也不同，因此结合MRI、脑脊液(CSF)、AQP4/MOG及神经抗体进行准确分类非常重要。

单眼或双眼视力下降·眼痛，几天内进展的四肢无力·感觉带区域异常·排尿障碍，反复出现的复视·步态异常需要评估脱髓鞘疾病。发热后出现记忆·行为变化、幻觉、癫痫、意识下降、异常运动是感染性或自身免疫性脑炎的急诊信号。应先排除急性脑卒中·感染·压迫性脊髓病，重症发作应快速转入专业中心。

在脑、脊髓、眼眶增强MRI上评估病灶的时间、空间分布及不同疾病模式。进行脑脊液细胞、蛋白及感染检查，以及寡克隆带/IgG指数、血清AQP4-IgG·MOG-IgG细胞基础检测，根据临床类型进行神经抗体及肿瘤筛查。并伴随采用OCT、视觉诱发电位、EEG、神经传导及肌电图，以及EDSS、步态、视功能和认知基线评估。

第1阶段： 紧急鉴别与损伤位置确认 → 排除中风、感染、压迫、代谢问题，同时采集 MRI、脑脊液和抗体。

第二阶段: 急性发作治疗 → 大剂量静脉注射类固醇，对于重症或反应不足者考虑早期血浆置换·静脉免疫球蛋白（IVIG）。

第3阶段: 按疾病的长期策略 → 选择MS疾病调控剂、AQP4-NMOSD靶向/免疫抑制治疗、MOGAD·自身免疫性脑炎的复发风险为基础的治疗。

第4阶段: 安全与功能随访 → 定期评估MRI、复发情况、EDSS、视功能、认知及感染、疫苗、妊娠、癌症筛查、康复、排尿及疼痛。