Cardiopatía congénita/pediátrica

La cardiopatía congénita es un grupo de enfermedades en las que la estructura del corazón y los grandes vasos se forma de manera diferente desde el nacimiento. Varía desde defectos leves hasta complejas malformaciones cardíacas que amenazan la vida si el flujo sanguíneo se interrumpe inmediatamente después del nacimiento. La Asociación Estadounidense del Corazón explica que aproximadamente el 1% de los recién nacidos en EE. UU., cerca de 40,000 al año, presentan defectos cardíacos congénitos. A medida que aumenta la supervivencia después del tratamiento, es necesario un seguimiento de por vida de arritmias, válvulas, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar y riesgo durante el embarazo.

Las anomalías cardíacas detectadas en la ecografía prenatal, la cianosis después del nacimiento, la respiración rápida, la dificultad para alimentarse, el retraso en el aumento de peso, los soplos cardíacos y la disminución de la saturación de oxígeno requieren una evaluación pediátrica cardíaca inmediata. El shock, la acidosis, la diferencia de pulso en ambos lados y la cianosis grave pueden ser lesiones dependientes del conducto arterioso, requiriendo medicamentos y traslado de emergencia. Los adolescentes y adultos operados también necesitan evaluación en un centro ACHD en casos de desmayo, palpitaciones, edema, disminución del ejercicio o planificación de embarazo.

Se evalúa la estructura·ritmo·flujo sanguíneo mediante ecocardiografía fetal y, de ser necesario, se realiza asesoría genética/cromosómica. Tras el nacimiento se verifica anatomía y función con saturación de oxígeno, electrocardiograma, imagen de tórax y ecocardiografía, y se evalúan grandes vasos, venas pulmonares y estructuras postquirúrgicas en 3D mediante CT/MRI. El cateterismo cardíaco mide presión·saturación de oxígeno·resistencia vascular pulmonar mientras se realizan cierres de defectos, dilatación valvular·stents, y la evaluación de arritmias y función se realiza con electrofisiología·pruebas de esfuerzo·Holter.

Paso 1: Confirmación prenatal y posnatal → se realiza ecocardiografía fetal, parto planeado o ecocardiografía y estabilización hemodinámica neonatal.

Etapa 2: Diseño de tratamiento multidisciplinario → Se determina el momento y el orden de la evolución natural, la intervención por cateterismo, la corrección primaria o la cirugía escalonada.

Etapa 3: Intervención, cirugía y cuidado intensivo de precisión → Anestesia dedicada, perfusión y PCCU monitorean la función orgánica y, de ser necesario, se aplican ECMO/VAD.

Etapa 4: Crecimiento, transición y manejo a lo largo de la vida → Las secuelas residuales, arritmias, insuficiencia cardíaca, reintervenciones, riesgos de movilidad, desarrollo y embarazo deben ser seguidos continuamente desde la niñez con ACHD.