Врожденные/детские пороки сердца

Врожденные пороки сердца — это группа заболеваний, при которых с рождения структура сердца и крупных сосудов формируется иначе. Они варьируются от легких дефектов до сложных сердечных пороков, угрожающих жизни при прекращении кровотока сразу после рождения. Американская кардиологическая ассоциация поясняет, что у примерно 1% новорожденных в США, около 40 тысяч в год, происходят врожденные пороки сердца. По мере увеличения числа выживших после лечения необходимо пожизненно отслеживать аритмии, клапанные нарушения, сердечную недостаточность, легочную гипертензию и риски при беременности.

Аномалии сердца на пренатальном ультразвуковом исследовании, цианоз, учащённое дыхание, трудности с кормлением, недостаточный набор веса, шумы в сердце, пониженная насыщенность кислородом после рождения требуют немедленной оценки у детского кардиолога. Шок, ацидоз, разница пульса на обеих руках, выраженный цианоз могут указывать на артериально-зависимые поражения, требующие медикаментозного лечения и неотложной транспортировки. Подростки и взрослые после операций также нуждаются в оценке в центре для пациентов с врожденными пороками сердца перед планированием беременности при обмороках, сердцебиении, отёках и снижении физической активности.

Оценивается структура, ритм и кровоток с помощью ультразвукового исследования сердца плода, при необходимости проводится консультация по хромосомам и генам. После рождения проверяют анатомию и функции по насыщению кислородом, ЭКГ, рентгену грудной клетки и эхокардиографии, а также с помощью КТ/МРТ оценивают крупные сосуды, легочные вены и послеоперационную структуру в 3D. Катетеризация сердца измеряет давление, насыщение кислородом и легочную сосудистую сопротивляемость, при этом проводят закрытие дефектов, расширение клапанов, установку стентов; оценивают аритмию и функции с помощью электрофизиологии, нагрузочного теста и холтера.

Этап 1: Подтверждение диагнозов до рождения и сразу после рождения → проведение эхокардиографии плода, плановые роды или ЭхоКГ новорожденного с стабилизацией гемодинамики.

Этап 2: Мультидисциплинарное планирование лечения → определяются естественное течение заболевания, интервенционные процедуры с катетеризацией сердца, первичная коррекция или этапная хирургия, а также их время и последовательность.

Этап 3: Прецизионная интервенция, хирургия и интенсивная терапия → специализированная анестезия, перфузия, PCCU контролируют функцию органов и при необходимости применяют ECMO/VAD.

Этап 4: Рост, переход, пожизненное наблюдение → остаточные повреждения, аритмия, сердечная недостаточность, повторная операция, риск для двигательной активности, развития и беременности отслеживаются с детского возраста до ACHD.