선천성·소아심장질환

선천성 심장질환은 태어날 때부터 심장·대혈관의 구조가 다르게 형성된 질환군이다. 경미한 결손부터 출생 직후 혈류가 끊기면 생명을 위협하는 복잡 심기형까지 다양하다. 미국심장협회는 미국 출생아 약 1%, 연간 약 4만 명에서 선천성 심장결손이 발생한다고 설명한다. 치료 생존자가 늘어 수술 후에도 부정맥·판막·심부전·폐고혈압·임신 위험을 평생 추적해야 한다.

산전초음파의 심장 이상, 출생 후 청색증·빠른 호흡·수유곤란·체중증가 부진·심잡음·산소포화도 저하는 즉시 소아심장 평가가 필요하다. 쇼크·산증·양측 맥박 차이·심한 청색증은 동맥관 의존성 병변일 수 있어 약물과 응급 전원이 필요하다. 수술받은 청소년·성인도 실신·두근거림·부종·운동저하·임신 계획 시 ACHD 센터 평가가 필요하다.

태아심장초음파로 구조·리듬·혈류를 평가하고 필요 시 염색체·유전자 상담을 시행한다. 출생 후 산소포화도, 심전도·흉부영상·심초음파로 해부와 기능을 확인하며 CT/MRI로 대혈관·폐정맥·수술 후 구조를 3차원 평가한다. 심도자는 압력·산소포화도·폐혈관저항을 측정하면서 결손폐쇄·판막확장·스텐트를 시행하고, 전기생리·운동부하·Holter로 부정맥과 기능을 평가한다.

1단계: 산전·출생 직후 확진 → 태아심장·계획분만 또는 신생아 심초음파와 혈역학 안정화를 시행한다.

2단계: 다학제 치료설계 → 자연경과, 심도자중재, 1차 교정 또는 단계적 수술의 시기와 순서를 정한다.

3단계: 정밀 중재·수술·집중치료 → 전담 마취·관류·PCCU가 장기기능을 감시하고 필요 시 ECMO/VAD를 적용한다.

4단계: 성장·전환·평생관리 → 잔존병변, 부정맥, 심부전, 재수술, 운동·발달·임신 위험을 소아에서 ACHD로 연속 추적한다.